神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)膜瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)周圍纖維瘤、雪旺細(xì)胞瘤、神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤。本病名目繁多，反映了對(duì)其來源有不同看法，歸納起來不外以下幾類：第一類：神經(jīng)膜瘤或雪旺細(xì)胞瘤；第二類：神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤，是指瘤細(xì)胞由神經(jīng)內(nèi)中胚葉深化而來的結(jié)締組織。

概念

神經(jīng)纖維瘤來源于神經(jīng)鞘細(xì)胞和間胚葉的神經(jīng)內(nèi)衣、神經(jīng)外衣等支持結(jié)締組織，無完整外膜，神經(jīng)纖維穿過腫瘤組織。

治療措施

對(duì)放射線不敏感，應(yīng)手術(shù)切除。手術(shù)徑路可視情況而采取經(jīng)前鼻孔、經(jīng)鼻側(cè)切開，或經(jīng)鼻外和篩竇進(jìn)路或柯陸手術(shù)切除。面中部脫殼手術(shù)具有野寬廣、術(shù)后面部不留疤痕等優(yōu)點(diǎn)，是切除鼻腔、鼻竇區(qū)神經(jīng)纖維瘤的最佳術(shù)式。

病理改變

神經(jīng)膜瘤具有完整包膜，單發(fā)，偶有水腫或囊變，一般多為良性，罕有惡變。神經(jīng)纖維瘤多半缺乏包膜，可單發(fā)，也可多發(fā)。如伴有全身皮下小結(jié)節(jié)及皮膚色素沉著，則為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，亦稱Von

Recklinghausen病，且易惡變。在病理形態(tài)上，腫瘤細(xì)胞的排列有兩種類型：①瘤細(xì)胞排列為旋渦狀或彼此平行排列，細(xì)胞呈柵欄狀，為Antoni

A型；②組織結(jié)構(gòu)疏松，很像粘液瘤，細(xì)胞無一定排列形式，大小形態(tài)亦不均勻，瘤細(xì)胞間常有水腫液，形成微小囊腫或小泡，為Antoni

B型。

臨床表現(xiàn)

患者無顯著性別差別，以青、中年人為多。生長(zhǎng)緩慢，病程可達(dá)十余年。早期多無癥狀，后期癥狀視腫瘤部位、大小而定，可有鼻阻、少量鼻出血、頭痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如并有Von

Recklinghausen病，則可能有智力發(fā)育不良。

神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤，發(fā)源于神經(jīng)鞘細(xì)胞及間葉組織的神經(jīng)內(nèi)外衣的支持結(jié)締組織，神經(jīng)干和神經(jīng)末端的任何部位都可發(fā)生。既可單發(fā)也可多發(fā)。但以多發(fā)為最常見，多發(fā)者即為神經(jīng)瘤。

1．臨床表現(xiàn)，單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤凸出于皮面，皮下也可觸及，呈圓形、結(jié)節(jié)狀或呈梭形不等。質(zhì)軟硬兼有，多數(shù)較軟，成年發(fā)病較多，兒童較少發(fā)生。單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同。

神經(jīng)纖維瘤的特點(diǎn)為：腫塊呈多發(fā)性、數(shù)目不定，少的幾個(gè)，多的可成百上千難以計(jì)數(shù)。小的如米粒，大的似拳頭，甚至可達(dá)十?dāng)?shù)公斤以上?？伤沙诘貞覓煊谄け恚欛藜八沙诳芍禄蚊黠@。神經(jīng)纖維瘤沿神經(jīng)干的走向生長(zhǎng)時(shí)呈念珠狀，或蚯蚓塊狀形結(jié)節(jié)。此外神經(jīng)纖維瘤皮膚可出現(xiàn)咖啡斑，大小不一，形如雀斑小點(diǎn)狀，或大片狀，分布與神經(jīng)纖維瘤腫塊的分布無關(guān)。腫瘤數(shù)目不多的患者，皮膚色素咖啡斑狀沉著是纖維神經(jīng)瘤的重要診斷之一。

本病多發(fā)于軀干，有時(shí)出現(xiàn)于四肢及面部，患者常合并許多疾病應(yīng)予重視加以區(qū)別。

2．治療若神經(jīng)纖維瘤位于皮膚或皮下等神經(jīng)末梢處的進(jìn)行腫瘤單純切除。特別對(duì)有的腫瘤無包膜、境界不清、瘤組織內(nèi)有血管竇腔及稀松的蜂窩組織的神經(jīng)纖維瘤激光治療比傳統(tǒng)手法治療優(yōu)越。對(duì)引起疼痛，影響功能及外表有惡變者必須手術(shù)激光切除。多發(fā)性神經(jīng)瘤病由于數(shù)量甚多，無臨床癥狀的可不急于手術(shù)，引起臨床癥狀的予以切除。

激光術(shù)前準(zhǔn)備

手術(shù)準(zhǔn)備各類消毒鋪敷及按纖維神經(jīng)瘤大小應(yīng)用的所有器械，分界清的腫瘤用洞巾1個(gè)、皮膚鉗、止血鉗各2把、縫針、線柱1個(gè)及紗布等即能完成。分界不清，手術(shù)相對(duì)復(fù)雜的在嚴(yán)格消毒鋪敷后用Nd：YAG激光行小切口摘除。

麻醉：手術(shù)用局部浸潤(rùn)性麻醉

激光手術(shù)

根據(jù)腫瘤形狀選擇切口，小如米粒的腫瘤用Nd：YAG光刀直接插入中心切割，較大的腫瘤特別是形如拳頭的神經(jīng)纖維瘤用光刀切開，突出皮膚者作梭形切口。切開皮膚后，助手用皮膚鉗夾住切開的皮膚內(nèi)側(cè)，用CO2激光（功率25W）、或Nd：YAG激光刀頭（外上自制保護(hù)柄、功率25～30W）沿周邊分離，術(shù)中注意有無明顯出血，如果出血明顯者僅用Nd：YAG激光切除比較方便。

沿神經(jīng)干走向生長(zhǎng)，呈念珠狀或蚯蚓狀塊結(jié)節(jié)的神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)中應(yīng)注意保護(hù)好神經(jīng)干。因?yàn)樯窠?jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞和間葉組織的神經(jīng)內(nèi)及神經(jīng)外衣等支持的結(jié)締組織，并非直接屬神經(jīng)細(xì)胞的腫瘤組織。在用激光切開達(dá)腫瘤組織后，換用CO2激光，調(diào)節(jié)功率小些、光束平行于神經(jīng)干于神經(jīng)鞘衣面外切割。實(shí)用功率可先于切割前用作試驗(yàn)，待輸出激光正常適合后再應(yīng)用于切割，否則過高功率易在極短暫的時(shí)間內(nèi)切下神經(jīng)干。

Nd：YAG激光切割時(shí)要極其慎重，因Nd：YAG激光的波長(zhǎng)與CO2激光不同。用作單細(xì)胞切割法CO2激光優(yōu)于Nd：YAG激光，Nd：YAG激光作用于軟組織損傷比CO2激光重.血供較豐富的腫瘤用Nd：YAG激光切割又比CO2激光優(yōu)越。因而要求術(shù)者必須對(duì)激光全面了解，而且應(yīng)用嫻熟，使用功率極其重要，在對(duì)激光進(jìn)行全面掌握的情況下，加強(qiáng)解剖的應(yīng)用即能達(dá)到預(yù)期的良好效果。術(shù)畢按解剖層次進(jìn)行縫合。

特殊腫瘤如無包膜，邊界不清，瘤組織內(nèi)有較多大小不等的血管竇腔及稀松的蜂窩組織型混合瘤，常規(guī)手法切除時(shí)出血量較多，因而激光切除時(shí)即可避免此現(xiàn)象發(fā)生，是Nd：YAG激光治療的最佳適應(yīng)癥。手術(shù)方法有開放切開式手術(shù)及微切口封閉式切除術(shù)。

前者根據(jù)腫瘤體積嚴(yán)格消毒鋪敷，局部1％利多卡因浸潤(rùn)注射，用Nd：YAG激光切開皮膚（注意顏面部勿用激光刀切開皮膚，可先用金屬手術(shù)刀切開皮膚后再用激光刀剝離），沿腫瘤邊界較清楚的地方激光切割。分界不清，計(jì)算出腫瘤的體積，光刀切開分離，作腔內(nèi)清潔，觀察手術(shù)切割組織情況作好相應(yīng)處理，有遺留可疑病灶者務(wù)必徹底切除。術(shù)畢加壓包扎1周即可，切開縫合創(chuàng)口時(shí)不遺留死腔，以免術(shù)后引起繼發(fā)性血腫，易形成膿腫。

較小體積混合性纖維神經(jīng)瘤，考慮出血較多者，局麻后用光刀柄上光纖后直接切開皮膚0.3cm小孔進(jìn)入腔內(nèi)做圓周率切割，再經(jīng)微孔取出切下組織，排出腔內(nèi)血液，切口不用縫合。術(shù)畢用無菌紗布加壓包扎創(chuàng)面1周即可。

術(shù)后處理

激光切除術(shù)后每日更換敷料，無分泌物滲出，減少延長(zhǎng)更換次數(shù)。術(shù)后給予抗菌素1周及多種維生素配合支持治療。激光術(shù)后創(chuàng)口疼痛較輕、病人可以耐受者，不必給予止痛藥物治療。手術(shù)面積大，除術(shù)后給予治療外，應(yīng)加強(qiáng)病人營養(yǎng)，使病人早日康復(fù)。臥床病人給予富含多種維生素的新鮮水果及蔬菜。

區(qū)別

神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤，發(fā)源于神經(jīng)鞘細(xì)胞及間葉組織的神經(jīng)內(nèi)外衣的支持結(jié)締組織，神經(jīng)干和神經(jīng)末端的任何部位都可發(fā)生。既可單發(fā)也可多發(fā)。但以多發(fā)為最常見，多發(fā)者即為神經(jīng)瘤。

臨床表現(xiàn)單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤凸出于皮面，皮下也可觸及，呈圓形、結(jié)節(jié)狀或呈梭形不等。質(zhì)軟硬兼有，多數(shù)較軟，成年發(fā)病較多，兒童較少發(fā)生。單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同。